소아정형외과


소아기형왜소증 클리닉

소아기형왜소증 클리닉

CLINIC FOR WARFISM


사랑과 정성으로 우리 아이를 치료하겠습니다.

 왜소증의 의미


1차적 원인으로 병적인 성장장애는 태어날 때부터 장애가 있거나 엄마의 자궁안에 있을때 어떤 원인이든지 제대로 성장 할 수 없었던 경우를 말한다.


  • 임산부의 음주와 흡연
  • 골격 형성 장애;상 염색체 우성으로 유전(왜소증의 원인 질환 참조)
  • 염색체 이상;터너증후군
  • 선천성 대사 질환; 단백질 탄수화물 지질대사 장애
  • 기타


2차 성장장애의 원인


  • 소화기 장애
  • 신부전증
  • 선천성 심장병
  • 장기적인 스테로이드 약물 복용
  • 호르몬장애; 성장호르몬,갑상성호르몬,인슐린,성호르몬,부신피질호르몬등
  • 기타


성장기 임에도 불구하고 한해에 키가 4cm 이하로 자라거나 다 자란 키가 120cm 이하인 경우 왜소증을 의심해 볼수 있다.

 수술요법


일리자로프 수술이란?

일리자로프기구는 외고정기구로서 뼈에 가는 강선이나 핀을 삽입하고 이것들을 링에 연결하고 링과 링사이에는 쇠막대로 연결돼있고 쇠막대 중간에는 막대의 길이를 조절하는 너트가 달려있다. 이 너트를 이용해 링사이의 거리를 하루 1mm씩 늘이면 뼈와 피부 신경 근육도 새로운 조직을 만들며 같이 길어지는 것이다. 일리자로프수술이란 일리자로프기구를 이용하여 교통사고나 선천성기형으로 뼈가 많이 없어지거나 짧게 된 경우 새로운 뼈를 만드는 수술이다. 제주도에서 온 이환자도 골절후 발생한 골수염으로 뼈가 붙질않아 일리자로프수술을 시행하여 뼈도 붙이고 대퇴골 연장술을 시행하여 뼈를 7cm정도 늘려서 좋은 치료결과를 얻었다.


성장이 끝나지 않은 어린이들 경우 사고로 성장판이 손상되게 되면 성장판의 연골세포가 파괴되어 뼈가 자라지 않게 되어 양쪽 팔다리가 차이가 나게 된다. 다리길이가 2cm이상 차이나게 되면 걸을 때 절둑거리게 되고 허리가 휘게 되어 측만증이 발생하게 된다. 조기에 수술하지 않으면 허리가 휜 측만증이 고정되어 나중에는 허리측만증 교정수술도 시행하여야 한다.


뼈를 늘릴 경우 치료되는 시기는 대개 1cm당 한달로 잡으면 된다. 예를 들어서 1cm의 뼈를 늘일 경우 하루에 1mm씩 늘리면 10일에 1cm가 늘어나나 늘어난 뼈가 완전히 정상뼈처럼 굳어지려면 20일 더 필요하게 된다. 그러므로 5cm의 뼈를 늘일려면 5개월이 필요하게 된다. 나이가 어린경우에는 뼈가 굳는 시기가 짧고 나이가 많거나 골다공증이 있는 경우에는 시기가 매우 길게 된다. 특히 치료기간에 담배를 피우게 되면 새로운 뼈에 공급되는 혈관이 수축되어 늘어난 뼈가 정상뼈로 되는 데 담배를 피우지 않는 사람보다 4-5배 더 치료기간이 필요하므로 매우 주의해야 한다. 뼈를 늘이지 않고 골절의 치료시에도 마찬가지이다. 그리고 진통소염제를 복용할 경우에도 이러한 약제가 새로운 뼈를 만들어내는 물질에 영향을 미쳐 치료기간이 길게 되므로 치료기간에는 되도록이면 진통소염제를 복용하지 않거나 적게 복용할려고 노력하여야 한다. 최근에는 늘어난 뼈가 정상뼈가 되는 기간을 단축시키기 위하여 가지고 다닐 수 있는 초음파기구를 늘어난 뼈부위나 골절부위의 피부에 부착시켜 매일 20분씩 초음파를 투여하는 방법을 많이 사용하고 있다. 골다공증이 있는 경우 늘어난 뼈의 치료기간을 단축시키기 위하여 성장호르몬의 주사나 칼슘이나 인성분을 주사로 투여하는 방법도 사용되고 있다. 칼슘이나 인성분을 포함한 알약도 있으나 위장에서 흡수가 잘 되기 위하여서는 알약복용후 30분간 서있어야 하는 불편한 점이 있다.


최근 가족성으로 키가 작거나 선천적 질환으로 인한 왜소증을 가진 환자들에 일리자로프 수술을 많이 시행하고 있는데 가족성으로 인한 키가 조금 작은 정상인에서는 원래 자기뼈길이의 20%이상을 늘일 경우에는 근육들이 많이 당겨져서 관절의 압력이 높게되어 수술 몇 년후에 관절염이 발생할 수 있다. 또 다른 흔한 합병증으로는 늘어난 뼈가 일리자로프외고정기구를 뽑은 후에 부러지는 것이다. 이렇게 되면 다시 수술을 해야 하는 매우 무서운 합병증이다. 최근에는 이러한 합병증을 예방하기 위하여 뼈안에 금속정을 삽입한 상태에서 뼈를 늘리는 방법을 사용하고 있다. 뼈가 부러지지 않는 다는 장점이 있는 반면 금속정을 나중에 뽑아야하는 이차수술이 필요하다는 단점이 있다.


왜소증의 선천적인 원인으로 가장 흔한 연골무형성증의 경우에는 근육이나 피부조직들이 정상인에 비하여 잘 늘어나기 때문에 20%이상을 늘일 수 있다. 그동안 경상대학교병원 정형외과에서는 한국작은키모임(www.lpk.co.kr)을 처음 시작하여 많은 왜소증환자들을 치료하여 왔으며 경남지역뿐만 아니라 전국지역에서 치료가 매우 힘든 골절, 골수염, 사지기형의 교정수술을 12년동안 약 2천명이상을 일리자로프수술방법으로 수술해 왔다. 그리고 일리자로프수술에 관한 홈페이지를 개설하여 환자들과 상담하고 수술에 관한 질문들을 해결해왔다 (http://nongae.gsnu.ac.kr/~os/height) 일리자로프수술의 치료비는 의료보험이 적용되는 소아마비나 교통사고일 경우는 200만 -1000만원, 의료보험이 적용되지 않는 저신장 등의 경우에는 1500만-2000만원이다. 입원기간은 대개 2주정도 소요되며 퇴원후 1주나 2주마다 외래로 통원하여 방사선사진을 촬영하게 된다. 양쪽 하지를 수술할 경우에는 입원기간이 한달정도 지연될 수 있다.

 연골 무형성증 - 오다리교정 및 골연장술 10cm


 연골 무형성증 - 경골연장술 (8cm) 및 대퇴골 연장술 (8cm)


 연골 무형성증 - 상지 연장술 10cm


 족부 기형 일리자로프 교정술


 경골 골수염 - 기형 교정술 및 골 연장술


 단지증 연장술


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